Affiliations 

  • 1 Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre
Medicine & Health, 2020;15(2):124-139.
MyJurnal

Abstract

Empat subkumpulan molekul teras medulloblastoma yang mempunyai profil transkripsi dan nilai prognostik yang berbeza diperkenalkan baru-baru ini. Kajian ini bertujuan untuk menentukan varian histologi dan subkumpulan molekul medulloblastoma melalui aplikasi imunohistokimia (YAP-1 dan beta catenin) sebagai penanda surrogate di populasi kami, di samping menghubungkan varian histologi dan subkumpulan molekul ini dengan parameter klinikopatologi. Kami telah melibatkan seramai tujuh belas pesakit medulloblastoma yang berusia empat bulan hingga 14.3 tahun dari tahun 2002 hingga 2017. Histologi klasik (76.5%) adalah histologi medulloblastoma yang paling umum, diikuti oleh varian sel besar/ anaplastik (LCA) (17.6%) dan desmoplastik/nodular (DN) (59%). Subkumpulan molekul yang paling kerap adalah tumor bukan SHH/WNT (64.7%), diikuti oleh tumor SHH (35.3%). Di antara tumor SHH, 66.7% adalah histologi klasik dan selebihnya 33.3% adalah varian LCA. Yang menariknya, satu kes yang menunjukkan histologi DN memaparkan imunonegativiti kepada YAP-1 dan beta catenin, dan tergolong kepada subkumpulan molekul bukan SHH/WNT. Majoriti (88.2%) medulloblastoma berada di lokasi pertengahan ventrikel keempat, termasuk varian DN. Dianggarkan tiga tahun kelangsungan hidup bebas penyakit (DFS) dan survival keseluruhan (OS) masing-masing adalah 60% dan 86.7%. Umur 5 cm, histologi LCA dan kumpulan berisiko tinggi adalah berkorelasi terbalik dengan DFS. Bayi